20041112-Investigadoras de la Universidad de Navarra aportan nuevos datos sobre las encefalopatías espongiformes transmisibles

Un equipo de investigadoras de la Universidad de Navarra, formado por las biólogas Zuberoa Marcos, Laura Guembe, María Pilar Sesma y María Elena Bodegas, ha detectado la presencia de la proteína priónica en el aparato digestivo de tres especies animales: la vaca de raza autóctona Pirenaica, primate y rata. Este estudio es el primero que describe la localización exacta de la forma "sana" del prión (PrPc), una proteína necesaria para el desarrollo de las enfermedades priónicas en estas tres especies.

Los resultados obtenidos por las investigadoras navarras aportan nuevos datos sobre la propagación del prión (y con ello el salto de una especie a otra) y el desarrollo de las encefalopatías a través de la ingesta de alimentos contaminados. Es importante destacar que estos hallazgos podrían ser extrapolables a otras especies, incluido el ser humano, puesto que las tres estudiadas presentan un patrón prácticamente idéntico.

Como es sabido, la mayoría de los casos de encefalopatía espongiforme bovina (EEB) detectados en la Comunidad Foral de Navarra en el periodo 2001-2004 corresponden a vacas de la raza Pirenaica. Además, la ingesta de carne bovina contaminada se considera como la causa más probable de desarrollo de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos. La investigación en priones es todavía escasa aunque se intensificó a raíz del problema de las vacas locas.

Localización de priones, primera fase del estudio

Los priones son proteínas que constituyen el agente causal de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs), un grupo de enfermedades neurodegenerativas, actualmente sin cura, que afectan tanto a animales como al ser humano. Las enfermedades priónicas se caracterizan por la acumulación en el cerebro de la forma patógena (PrPsc) de una proteína normal (PrPc) presente en todos los mamíferos. Para que se desarrolle y manifieste la enfermedad, es indispensable la presencia de la PrPc en los tejidos del huésped. Además, en las EETs de origen infeccioso es necesario que el agente patógeno entre en el organismo. Aunque existen varias posibles vías de entrada del patógeno, siempre se ha sugerido que la vía principal es la oral a través de la ingesta de alimentos contaminados. Una vez que la forma patógena ha penetrado, ésta se propaga y acumula transformando la PrPc existente. Sin embargo aún hoy se desconoce cómo tiene lugar exactamente este proceso, es decir, cómo la proteína consigue atravesar la pared digestiva, contactar con la PrPc, transformarla y finalmente llegar hasta el cerebro, donde causa los daños. Para poder descifrar las claves de este proceso es muy importante conocer la localización exacta de la PrPc en la pared digestiva y en esto ha consistido el trabajo realizado por las investigadoras.

Los resultados obtenidos en rata han sido publicados recientemente en la revista americana Journal of Histochemistry and Cytochemistry. Los obtenidos en mono y vaca han sido presentados en el Congreso Europeo de Endocrinología Comparada y han sido aceptados para su publicación en la revista americana Annals of the New York Academy of Sciences.

El trabajo, que responde a una petición expresa de la Consejería de Agricultura del Gobierno de Navarra a la Universidad de Navarra, se ha llevado a cabo en el Departamento de Histología y Anatomía Patológica y ha sido cofinanciado por ambas instituciones.